Вирилизирующая опухоль коры надпочечников или яичников
Эти опухоли обычно выделяют значительные количества андрогенов, в связи с чем вирильный синдром развивается быстро и резко выражен. У девочек появляется гирсутизм, понижается тембр голоса, уменьшаются молочные железы. Симптомы преждевременного полового созревания и ускорения соматического развития у девочек весьма сходны с таковыми при врожденном адрено-гениталыюм синдроме, но в клинической картине имеются существенные различия.
При опухоли надпочечника и даже значительном увеличении клитора вход во влагалище, малые и большие половые губы сформированы правильно. Значительно повышается экскреция кетостероидов (в 5—10 раз больше нормы). Диагноз уточняется с помощью рентгенологического исследования органов малого таза (гинекография) н надпочечников (ретропневмоперитонеум).
Лечение оперативное — удаление опухоли.
Яичниковая гиперандрогения. Наблюдается у девушек пубертатного возраста в результате повышенного образования мужских половых гормонов в яичниках, функция которых значительно усиливается в этом возрасте. Яичниковая гиперандрогения обусловлена врожденным (генетическим) или приобретенным (инфекции, интоксикации) энзимным дефектом синтеза гормонов в яичниках.
Наиболее выраженную клиническую картину вызывает недостаточность ароматизирующих энзимов, превращающих андрогены яичников в эстрогены.
Первые симптомы заболевания появляются в период менархе, т. е. в 12—14 лет. Отмечаются редкие менструации, прогрессирующий гирсутизм, инфантилизм (узкий таз, длинные ноги), недоразвитие молочных желез. При осмотре наружных половых органов отмечают оволосение по мужскому типу.
Ректальное исследование обнаруживает увеличенные, подвижные, безболезненные, плотные яичники с гладкой поверхностью. Экскреция кетостероидов умеренно повышена, эстрогенов—снижена.
Проба с преднизолоном (дексаметазоном) отрицательна, т. е. выделение кетостероидов после пробы снижается менее чем в 2 раза. Положительная проба с эстрогенами, прогестероном, синтетическими комбинированными препаратами (инфекундин).
Проба с хориогонином также положительна, но применение ее у девушек нежелательно, так как он вызывает еще большее увеличение яичников. Проба с инфекунднном наиболее показательна. Больная получает по 2 таблетки инфекупдина в день в течение 10 дней подряд. Экскреция кетостероидов определяется до и по окончании пробы. Уровень кетостероидов после применения инфекундина при положительной пробе снижается почти вдвое,
Тэги: опухоль
